گزارش يك مورد :
يك مرد 18 ساله كه در آزمايش بينايي براي دريافت گواهينامه رانندگي رد شده بود براي معاينه مراجعه نموده او سابقه ايزوتروپي و آمبليوپي در چشم راست را دارد ولي سابقه بيماري ديگري ندارد حدت بينايي OU:20/200 بود كه با پين هول و رفركشن افزايش پيدا نمي كرد او داراي 10پريزم ايزوتروپي ثابت در دور و 15 پريزم ديوپتر در نزديك بود فشار داخل چشمي با تونومتر آپلاناسيون گلدمن OU:11mmHg بود
ديد رنگ طبيعي بود ودر اسكرينينگ ميدان بينايي يك اسكوتوم مركزي نسبي در هر دو چشم مشاهده شد معاينه با مردمك باز يك ظاهر ضربه خورده برنزه ماكولا را در هر دو چشم توام با ماكولوپاتي آتروفيك و لكه هايي عمقي در شبكيه نشان مي دهد هيچ گونه مايع ،خونريزي يا اگزودا زير شبكيه ديده نشد بيمار براي فلورسئين آنژيوگرافي فرستاده شد تا تشخيص تائيد گردد در فلورسئين آنژيو گرافي يك زمان عبور AV قابل قبول و رنگ پذيري لكه ها توام با آتروفي ا پي تليوم پيگمانتر مشاهده شد و لي كروئيد تاريك يا خاموش بنظر مي رسيد كه مطابق با ظاهر بيماري استارگات مي باشد براي اين بيمار وسايل كمك بينايي Low vision فيت گرديد و او به اين وضعيت عادت نموده است
Figure 1. Fundus RE. Note flecks in posterior pole and macular atrophy
Figure 2. Fundus LE. Notice beaten appearance to macula.
بحث:
اصطلاحات Stargadt و Fundus flavimaculatus اغلب بجاي يكديگر براي توضيح يك رتينوپاتي دژنراتيو كه با وجود لكه هاي متمايل به زرد در قطب خلفي چشم در ناحيه پيش استوايي شبكيه مشخص مي شود بكار برده مي شوند هيچ گونه شاهدي دال بر اينكه اين دو بيماري واقعا بيماريهاي متفاوتي هستند وجود ندارد اين بيماري در بيشتر موارد بطريق اتوزوم مغلوب انتقال مي يابد اين دو بيماري را مي توان از ظاهر آنها از يكديگر تفكيك داد در Fundus flavimaculatus لكه هاي متمايل به زردبا اشكال نا مشخص در تمام فوندوس وجود دارد ولي آْتروفي ماكولا وجود ندارد Fundus flavimaculatus معمولا در در بالغين روي مي دهد و ديستروفي ماكولا همراه آن نيست و حدت بينايي معمولا در اين بيماران طبيعي است اصطلاح Stargadt به ماكولوپاتي با درجات متفاوتي از تغييرات اپيتليوم پيگمانتر در تمام نقاط ماكولا اطلاق مي شود افراد در سنين 6 تا 20 سال به آن گرفتار مي شوند و يك سابقه كاهش حدت بينايي دو طرفه وجود دارد تغييرات باليني اوليه در بيماري استارگات شامل لكه هاي متمايل به زرد در اطراف فوآ توام با اختلالات منتشر اپيتليوم پيگمانتر مي باشد كه ظاهر برنزه و ضربه خورده ماكولا را ايجاد مي كند تغييرات فوآل در مراحل اوليه ممكن است از نظر باليني چندان قابل رويت نباشند
فلورسئين آنژيو گرافي ممكن است نقايصي را در اپيتليوم پيگمانتر مركزي نشان دهد كه ممكن است در معاينه باليني چندان مشهود نباشد تاريكي كروئيد در بعضي از موارد بيماري استارگات ، Fundus flavimaculatus و همينطور ساير ديسترفي هاي ارثي شبكيه ديده مي شود و مي تواند ناشي از افزايش عمل فيلترينگ ايتليوم پيگمانتر غير طبيعي بوده باشد
هیچ نظری موجود نیست:
ارسال یک نظر